Czym jest zespół miasteniczny? Jak go zdiagnozować i leczyć?

Zespół miasteniczny (LEMS) to rzadko diagnozowana choroba o podłożu autoimmunologicznym, która powoduje zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej. W nielicznych przypadkach występują objawy oczne. Przypadłość zwykle ma swój początek u pacjentów po 40. roku życia, w wielu przypadkach dotkniętych chorobami onkologicznymi. Sprawdź, jakie są objawy zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona i jakie metody leczenia oferuje współczesna medycyna.

Zespół miasteniczny Lamberta i Eatona (LEMS) jest związany z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego. Choroba ta cechuje się zmiennym osłabieniem mięśni i dysfunkcją układu autonomicznego. Najczęściej ujawnia się po 40. roku życia, choć nie jest to regułą. Wiedz, że w około 6 na 10 przypadków zespół miasteniczny rozwija się u Pacjentów chorujących na nowotwory złośliwe (zwykle raka płuca, jelita grubego). U chorych z LEMS (Lambert-Eaton myasthenic syndrome) dość często występuje też drobnokomórkowy rak oskrzeli, może jednak towarzyszyć także np. białaczkom, chłoniakom, rakowi prostaty lub żołądka.

Wiedz, że zespoły miasteniczne dzieli się na:

• wrodzone,
• nabyte.

Jakie są objawy LEMS? Choroba powoduje przede wszystkim osłabienie mięśni (ud i ramion), co sprawia, że chory ma problemy z wchodzeniem po schodach, unoszeniem rąk do góry. Pacjenci często skarżą się też na ból mięśni. Ponadto do typowych objawów zespołu miastenicznego Lamberta i Eatona zalicza się:

• suchość w ustach,
• impotencję,
• zaparcia,
• uczucie mrowienie,
• zaburzenia erekcji u mężczyzn,
• zmniejszone wydzielanie potu.

Dość rzadko u chorych występuje też podwójne widzenie i opadanie powiek (ptoza), co jest skutkiem osłabienia mięśni dźwigacza powieki.

Zastanawiasz się, jak diagnozuje się zespół miasteniczny? Pomocnym narzędziem diagnostycznym jest badanie EMG, czyli elektrostymulacyjna próba męczliwości mięśni (próba miasteniczna). Badanie to wykorzystuje prąd o niewielkim napięciu i natężeniu. Lekarz może też zlecić Ci wykonanie badania na obecność przeciwciał przeciwko kanałom wapniowym VGCC (ang. Voltage-Gated Calcium Chanels). Ważnym elementem procesu diagnostycznego jest wykonanie badań w celu wykrycia nowotworu. Diagnostyka ta obejmuje m.in.:

• tomografię komputerową klatki piersiowej,
• kolonoskopię,
• mammografię (dotyczy kobiet),
• badanie ginekologiczne (dotyczy kobiet),
• badania w kierunku raka gruczołu krokowego (dotyczy mężczyzn).

Warto wspomnieć, że większość zachorowań na LEMS dotyczy mężczyzn. Miej świadomość, że objawy zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona mogą wyprzedzać rozpoznanie choroby nowotworowej nawet o 5-6 lat!

LEMS jest schorzeniem nieuleczalnym, możliwe jest jedynie leczenie objawowe i immunosupresyjne prednizonem. Dobrze tolerowanym lekiem jest fosforan 3,4-diaminopirydyny. U niektórych chorych jednocześnie stosuje się pirydostygminę i 3,4 DAP. Jeśli zespół miasteniczny współwystępuje z nowotworem, terapia obejmuje także wykrytą chorobę nowotworową. Wspomagająco można też zastosować wymianę osocza. Miej świadomość, że LEMS upośledza jakość codziennego życia.

Jeśli podejrzewasz u siebie chorobę Lamberta-Eatona, umów wizytę w gabinecie doświadczonego lekarza neurologa, który dokona rozpoznania na podstawie wywiadu medycznego, badań serologicznych i elektromiografii.